日期：2016-3-24（原创文章,禁止转载）
Ann Thorac Surg：ARVC所致的多心腔血栓形成一例
致心律失常性右心室心肌病（ARVC）是一种罕见的遗传性心肌疾病，通常表现为室性心律失常或心力衰竭。国内第三军医大学大坪医院心外科陈建明主任及其研究团队在最新一期的《The Annals of Thoracic Surgery》杂志上报道了一例少见的多心腔腔内血栓形成的ARVC患者。
一位68岁老年男患者性因心脏超声意外发现心腔内血栓形成转入该院治疗。患者既往史包括30年的从室性早搏到室性心动过速的“心律失常”病史，6年前发生过脑梗，无高血压、高血脂及家族性心血管疾病史。
查体发现心尖部和胸骨右缘第三肋间可及III级收缩期杂音。胸片示心脏增大伴左心中部边界明显突起。24小时动态心电图显示频发室性早搏、短阵室速、房早。此外，32年前的心电图V1导联有后激动电位epsilon波 。经胸心超结果示右房（RA）和左室（RV）显著增大，中度二尖瓣关闭不全，重度三尖瓣关闭不全，右室流出道（RVOT）血栓形成。增强CT发现RVOT和下基底部局部室壁瘤（图1），增大的右室游离壁有脂肪浸润。部分左室游离壁和室间隔变薄（图2）。确认了右心耳、RVOT和左心耳的多心腔内血栓形成。考虑到可能的血栓栓塞事件，患者接受开胸外科手术。
在心脏停跳的情况下实施外科手术，术中发现RA和RV明显增大。漏斗部可发现室壁瘤所致的室壁运动障碍。沿房室沟行右房横切口，右室流出道纵行切开。可见右心耳充满近期形成的血栓。RVOT游离壁较薄且缺少心肌组织。附着在RVOT的血栓上覆盖有纤维膜（2.5 cm × 2.0 cm）（图3）。RV可见小梁增多突出，小梁间有血栓形成（图4）。经跨间隔途径发现左房机化血栓。血栓完全切除后，对前叶脱垂的二尖瓣进行“缘对缘”技术修复。采用Edwards MC3瓣环形成系统修复扩张的瓣环以维持正常的瓣膜和腱索结构。
（气管插管）拔管后予以华法林和美托洛尔口服治疗。患者术后恢复顺利，在之后的6个月随访中，患者NYHA心功能分级维持在II-III级。最近的心电图显示窦性心律伴有房性期前收缩。
讨论
ARVC是一种以脂肪心肌浸润和室性心律失常为特征的心肌疾病。在现有的涵盖遗传、遗传、心电图、病理生理和病理组织学等方面的主次要诊断标准基础上并不难作出明确诊断。ARVC的人群患病率为1//1000。通常在年轻时确诊（常小于40岁）。本例患者直到68岁才确诊，之前尽管有心律失常（可忍受）患者一直过着接近正常的生活。
据我们所知，关于ARVC合并血栓的报道较少，尤其是目前没有合并有多心腔血栓的病例的报道。血栓常出现在ARVC的晚期，累及左室导致双心室衰竭。认为导致血栓形成的机制是严重的右室扩张，明显室壁运动异常和遗传性凝血功能异常（如杂合子G20210A凝血酶原基因突变）所致。据报道血栓并发症包括肺栓塞、RVOT栓塞以及脑血管意外。本例患者，在右心耳、RVOT、右室小梁和左心耳多处发现血栓。
ARVC最重要的治疗策略是预防猝死。根据患者症状、血流动力学情况和危险分层选择限制体育运动、服用抗心律失常药物、β受体阻滞剂和ICD等治疗。ARVC的外科治疗包括离断右室游离壁到切除右室术（RVE）（Fontan型修补）和心脏移植。离断右室游离壁短期有效，但加重右心衰进展且有高复发性。RVE可解决心律失常及改善左室功能，可作为有正常和非致心律失常性左室和室间隔的患者替代治疗方案。ARVC晚期患者出现恶性心律失常和顽固性充血性得癫痫病应该怎么去治疗心力衰竭应考虑心脏移植。
ARVC患者出现血栓，在有限的病例中试过抗凝治疗。在曾经的2例报道中，尽管在肝素和口服抗凝治疗下仍有血栓存在，因此患者仍有发生血栓并发症的高风险。考虑到上述情况以及心脏供体有限，对患者进行紧急外科手术切除血栓和瓣膜修复。事实证明，右室流出道的巨大血栓覆盖有纤维膜可使肝素和抗凝剂无效。术后，在随访的6个月期间患者状态良好，心律失常发作较少。
因此，外科切除血栓和瓣膜修复（或置换）可治疗合并有血栓的ARVC患者控制血栓并发症以及可作为心脏移植的过渡。
图1扩张的右室的RVOT和RV下基底部血栓（白箭头）。RV：右心室，RVOT：右室流出道
图2部分左室夏季为什么癫痫发作很频繁游离壁和室间隔变薄（黑箭头）
图3RVOT游离壁变薄心肌减少。覆盖有纤维膜附壁血栓（2.5 cm × 2.0 cm）附着于RVOT（白箭头）
图4右室小梁增多突出。小梁间有血栓形成（白箭头）
